|
|
|
|
21 Aralık 2020, 12:18
|
#1 |
 |
Birincil Biliyer Kolanjit (PBC) Nedir?
Birincil Biliyer Kolanjit (PBC) ilerleyen ve zamanla kotulesen bir hastaliktir. Otoimmun bir hastalik olan PBC vucudun kendi kendine saldirmasina neden olur. Vucut kendi hucrelerine saldirdiginda iltihaplanma ve hasara neden olur, PBC ile vucut karacigerdeki kendi safra kanallariniza saldirir ve zamanla iltihaplanma, yara izi ve siroza neden olur. Primer biliyer kolanjit (PBC), intrahepatik safra kanallari adi verilen, karacigerdeki safra kanallarina zarar veren veya yok eden ilerleyici bir otoimmun hastaliktir. Karacigerinde uretilen safra, bu kanallar yoluyla ince bagirsaga gider, burada yag ve yagda cozunen vitaminlerin (A, D, E ve K) sindirilmesine yardimci olur.
Birincil Biliyer Kolanjit (PBC) Nedir?Kanallar yok edildiginde, safra karacigerde birikerek iltihaplanmaya ve yara izine (fibroz) neden olur. Sonunda, bu durum siroza ve bununla iliskili komplikasyonlara yol acabilir, cunku skar dokusu saglikli karaciger dokusunun yerini alir ve karaciger fonksiyonu giderek bozulur. PBC oncelikle 40 yasin uzerindeki her 1000 kadindan birini etkiler ve bu kadinlari orantisiz bir sekilde etkileyen bir hastaliktir ve hastaligi olan her erkek icin 10 kadin vardir. Arastirmalar, belirli bir zamanda bu hastaliga sahip kisilerin sayisinin (hastaligin yayginligi olarak adlandirilir) cesitli ulkelerde milyon populasyonda 19 ila 251 arasinda degistigini gostermektedir. Amerika BirlesIk Devletleri’nde prevalansin her 100.000’de 35’e kadar ciktigi tahmin edilmektedir. Ayrica Dunyanin farkli yerlerinden PBC prevalansinda bir artis da bildirilmistir. Bu hastalik nadir olmakla birlikte, en sIk gorulen kolestatik (safra olusumu) karaciger hastaligidir. 1988’den beri, Amerika BirlesIk Devletleri’ndeki kadinlar arasinda karaciger nakli icin ikinci onde gelen genel neden olmustur. Ortalama tani yasi yaklasIk 40’tir, fakat tipik belirti ve semptomlar 30-65 yaslari arasinda ortaya cikmaya baslar. Bu hastalarin cogu tani aninda semptom gostermez, ancak cogu zaman icinde semptomlar gelistirir. Bununla birlikte ciltteki yorgunluk ve kasinti en yaygin semptomlaridir. Teshis Primer biliyer kolanjit (PBC) yavas ilerleyebilir ve bircok insanda, ozellikle hastaligin erken asamalarinda semptom gorulmez. En sIk gorulen ilk semptomlar ciltte yorgunluk ve kasintidir (kasinti). Bunlarin disinda baska semptomlarda vardir ve bunlar asagidaki gibidir: • Karin agrisi • Derinin koyulasmasi • Deri altinda ya da goz cevresinde kucuk sari veya beyaz yumrular • Agiz ve goz kurulugu • Kemik, kas ve eklem agrisi Bununla birlikte hastalik ilerledikce, bazi nedenleri iceren siroz semptomlari gelisebilir ve bunlar asagidaki gibidir: • Deride sararma (sarilik) • Bacaklarda ve ayaklarda sislik (odem) • Sivi birikiminden (assit) karin buyumesi • Ust mide ve yemek borusunda genislemis damarlardan kaynaklanan ic kanama • Hastaligin gec evrelerinde kiriklara neden olan kemiklerin incelmesi (osteoporoz), • Karaciger kanseri riskinde artis (hepatoselluler karsinom) Birincil Biliyer Kolanjit (PBC) Nedir?PBC’li bircok insanda hicbir belirti olmadigi icin, hastalik genellikle rutin karaciger kan testlerindeki (alkalin fosfatazin yukselmesi) anormal sonuclardan belli olur. PBC’den suphelenildiginde, antimitokondriyal antikoru (AMA) kontrol etmek icin baska bir kan testi yapilir. Fakar, hastalarin yuzde 90 ila yuzde 95’inde ve normal insanlarin yuzde 1’inden azinda bulunan oldukca PBC’ye ozgu bir otoantikordur. Karin ultrason ile goruntulenmesi ve kucuk bir igne ile karaciger dokusu orneginin alindigi bir karaciger biyopsisi, taniyi dogrulamaya ve karaciger hasarinin derecesini degerlendirmeye yardimci olabilir. Tedavi Primer biliyer kolanjitin (PBC) tedavisi yoktur, ancak insanlarin hastaliklarini yonetmelerine yardimci olabilecek tedavi secenekleri bulunmaktadir. Ursodiol, safrayi karacigerden ince bagirsaga tasimaya yardimci olan dogal olarak olusan bir safra asididir (ursodeoksIkolik asit veya UDCA). Ursodiol, PBC’li kisilerin yaklasIk yarisinda etkilidir. 2016 yilinda ABD Gida ve Ilac Dairesi, PBC’nin ilerlemesini izlemek icin kullanilan bir karaciger enzimi ve biyobelirteci olan alkalin fosfataz (ALP) duzeylerini dusurebilen bir FXR agonisti olan obetikolik asidi (Ocaliva) onaylamistir. Obetikolik asit, ursodiolun tamamen etkili olmadigi kisilerde ursodiol ile kombinasyon halinde veya ursodiolu tolere edemeyen kisilerde tek bir tedavi olarak kullanilabilir. Obetikolik asit onaylanirken, hastaligin ilerlemesi ve semptom yonetimi uzerindeki uzun vadeli etkiyi degerlendirmek icin hala devam eden calismalar vardir. Bu ilac yeterince erken kullanilirsa, bu tedaviler karaciger fonksiyonunu iyilestirebilir ve karaciger nakli ihtiyacini geciktirebilir. PBC’li insanlar omur boyu her gun ilac almalidirlar. Otoimmun hepatit semptomlari da olan PBC’li kisiler icin, azatioprin ve prednizon dahil olmak uzere bagisIklik sistemini baskilayan ilaclar da recete edilebilir. Karaciger nakli, tibbi tedavi artik hastaligi yeterince kontrol etmediginde ve sonuc olarak kisi son donem karaciger hastaligi gelistirdiginde kabul edilir. Tedavi yontemi bu hastalikta bazi yararlari olabilir ve bunlar asagidaki gibidir: • Hastaligin ilerlemesini yavaslatir, • Karaciger nakli gerekli olmayabilir. • Daha uzun yasama sansini arttirabilir Bu tedaviler, PBC’nin herhangi bir asamasinda yardimci olabilse de, tedaviye mumkun olan en kisa surede baslamak onemlidir, cunku ilaclar, PBC’si hala erken asamalarda olan kisilerde en iyi sonucu verir. Bununla birlikte tedavilere iyi yanit vermeyen kisiler, hastaligin ilerlemesi acisindan en yuksek risk altindadir. Belirtileri Tedavi Etmek PBC icin bir tedavi olmasa da, saglik uzmanlari semptomlar icin bazi tedaviler onerebilir ve bunlar asagidaki gibidir: • Difenhidramin (Benadryl) gibi recetesiz satilan antihistaminikler, PBC’nin en yaygin semptomlarindan biri olan yogun kasinti tedavisinde yardimci olabilir. Kolestiramin (Questran) adi verilen bir ilac, safrayi baglamaya yardimci olur ve yuksek bilirubin seviyeleri ile iliskili kasintiyi azaltir. Rifampisin, naltrekson ve sertralin gibi diger ajanlar recete edilebilir. • Goz damlasi veya yapay gozyasi kuru gozleri rahatlatabilir. • Sert seker veya sakiz emmek tukurugu artirarak agiz kurulugunu gidermeye yardimci olur. Tukuruk ikameleri ve bazi ilaclar da kullanilabilir. Komplikasyonlari Onlemek Kiside komplikasyonlarin onlenmesi icin bazi testler yapabilir ve bu testler asagidaki gibidir: • Yagda cozunen vitamin eksIkliklerini izlemek icin kan testleri kullanilabilir, • PBC ilerledikce, bazi kisilerin yagli diskida kaybedilen yagda cozunen vitaminleri degistirmesi gerekir, bu nedenle A, D, E ve K vitamini replasman tedavisi uygulanabilir, • PBC’li kisiler osteoporoz icin daha yuksek risk altinda oldugundan, genellikle kalsiyum ve D vitamini recete edilir. Kemik yogunlugu testi ile osteoporoz taramasi onerilebilir, • Karaciger fonksiyonu zamanla azaldikca, sirozla iliskili komplikasyonlarin ele alinmasi ve tedavi edilmesi gerekir. Siroz gelistikten sonra, genellikle ic kanama ve karaciger kanseri taramasi onerilir. Yasam Tarzi DegisIklikleri Saglikli bir yasam tarzi surdurmek, PBC’li kisilerin kendilerini daha iyi hissetmelerine yardimci olabilir, ayrica hastalikla iliskili bazi semptomlari hafifletebilir veya onleyebilir. Teshis konulduktan sonra bazi yasam tarzi degisIklikleri yapilmasi gerekir ve bunlar asagidaki gibidir: • Sodyum veya az yagli diyete baslanmalidir, • Alkol tuketiminden kacinilmali veya azaltilmalidir, • Daha dusuk kafein alinmalidir, • Mumkun oldugunda stresten kacinilmalidir, • Egzersiz yapmaya, ozellikle yuruyus yapilmalidir, • Sigara birakilmalidir, • Iyi cilt bakimi saglanmalidir, • Duzenli dis muayeneleri yaptirilmalidir, Birincil Biliyer Kolanjit (PBC) Nedir?PBC’nin genellikle yillar icinde yavas ilerledigini unutulmamalidir. Pek cok kisi, teshisin ne kadar erken yapildigina bagli olarak, yillarca semptomsuz normal bir yasam surdurur. Ve tedavi olmamakla birlikte, kisiler ilaclara bagli kalarak ve saglikli bir yasam tarzini surdurerek hastaligin ilerlemesini yavaslatan ve komplikasyonsuz daha uzun sure yasayan iyi sonuclar almaktadirlar. Onleme Primer biliyer kolanjitin (PBC) kesin nedeni bilinmemektedir. Bununla birlikte, PBC’nin alkol veya yasadisi uyusturucu kullanimindan kaynaklanmadigi bilinmektedir. Ve bu genetik olarak duyarli kisilerde ortaya cikan otoimmun bir hastaliktir. Vucudun bagisIklik sistemi yanlislikla kendi hucrelerine, yani intrahepatik safra kanallarinin hucrelerine saldirir ve onlari yok eder. PBC teshisi konan bazi kisilerde bir veya daha fazla baska otoimmun hastalik da olabilir. Kadinlarin PBC gelistirme olasiligi erkeklerden dokuz kat daha fazladir, bu da kadinlarin PBC vakalarinin yaklasIk yuzde 90’ini olusturdugu anlamina gelir. Hastalik cogunlukla orta yasta gelisir ve genellikle 35 ile 60 yaslari arasindaki kisilerde teshis edilir. PBC, kardesler arasinda ve bir uyenin etkilendigi ailelerde daha yaygindir, bu da bir genin dahil olabilecegini gosterir. |
|
|
| Konuyu Toplam 1 Üye okuyor. (0 Kayıtlı üye ve 1 Misafir) | |
|
|
Hybrid-Şeklinde
