Dunya capinda 270 milyondan fazla insani etkileyen sensorinoral isitme kaybi (SNHL), isitmeyi engelleyen kalici bir duyusal bozukluktur. SNHL yenidoganlarda 4/1000, 3-17 yas arasi 8/1000 cocuk ve 65-74 yas yetiskinlerin% 33’unde bulunur. Mevcut tedaviler (isitme cihazlari ve koklear implantlar), Corti’nin hasarli organini artirarak SNHL semptomlarini iyilestirir. Bu tedaviler, ne SNHL’nin altinda yatan patolojiyi ne de Corti organi icindeki duyusal ic sac hucrelerinin kaybini tersine cevirmez.
Ic ve dis koklear tuy hucreleri, ses dalgalarini duymak ve beyne iletilen elektriksel uyarilara donusturmek icin gereklidir. Sac hucrelerinin kaybi beyne isitsel girdiyi azaltir ve yeterli sac hucresi kaybi ile isitme bozuklugu gelisir. Memelilerde, Corti organi dogumda postmitotiktir ve daha sonra kendiliginden sac hucresi yenilenmesi meydana gelmez.


Bebeklerde Sensorinoral Isitme Kaybi (SNHL) ve Isitsel Gelisimdeki RoluTipik dil gelisimi, tipik isitme gerektirir. Sensorinoral isitme kaybi (SNHL) ile koklea icindeki Corti organinin hasarli kil hucreleri tipik isitmeyi engeller ve sonuc olarak bozulmus dil gelisimine neden olur. Tedavi edilmeyen SNHL, etkilenen cocuklarda onemli norobilissel farkliliklara neden olur. SNHL, dunya capinda 270 milyondan fazla insani etkileyen kalici bir duyusal bozukluktur. Konjenital SNHL, 1000 yenidoganin 4’unde bulunur. Konjenital SNHL’nin yaklasIk yarisi kalitsaldir ve koklear sac hucrelerinin uygunsuz gelisimine neden olan genetik mutasyonlarin sonucudur.


Genetik olmayan konjenital SNHL’nin, tipik olarak erken dogum, enfeksiyon veya ototoksIk ilaclara veya gurultuye maruz kalmadan kokleada meydana gelen bir hasarin sonucu oldugu dusunulmektedir. Memelilerde koklea dogumda postmitotiktir, ve daha sonra kendiliginden onarim olmaz. SNHL icin mevcut tedaviler (isitme cihazlari ve koklear implantlar) Corti’nin hasarli organini guclendirerek islev gorur. Su anda onarici tedavi mevcut degildir. Klinik oncesi ve klinik calismalarda, progenitor hucre tedavisi (kordon kani ve mezenkimal kok hucreler), koklear duyusal kil hucrelerinin kaybi olan SNHL’nin altinda yatan patolojiyi tersine cevirmede umit verici oldugunu gostermistir.

Isitme Kaybi ve Isitsel Gelisim

Bebeklerde Sensorinoral Isitme Kaybi (SNHL) ve Isitsel Gelisimdeki RoluKonusma dili ogrenilir ve gelisimi, hem insan korteksinde bulunan dogustan gelen yetenege hem de cevresel uyarima baglidir. Korteksin ilk konusulan dili ogrenebildigi zaman cercevesi, noroplastisite nedeniyle sinirlidir. Noroplastisite, olgunlasma ve gelisme, duyusal yoksunluk, yaralanma, hastalik, islev bozuklugu ve ogrenmenin bir sonucu olarak sinir baglantilarinda, yollarinda ve aglarda meydana gelen degisIklikleri ifade eder. Noroplastisite yasam boyunca bir dereceye kadar var olmasina ragmen, ozellikle noronal gruplarin girdiye dayali islevi ayarlayabilecek en yetenekli oldugu erken yasamda gucludur.
Kritik donem olarak bilinen bu yuksekogrenim penceresi, kabaca 3 yil 6 aya kadar surer. Kritik donem, beynin cevreye tepki olarak zahmetsizce yeniden baglandigi ve sonunda noroplastisitede kesin bir azalma oldugu zamandir. Isitsel gelisim ozellikle kritik doneme duyarlidir. Isitsel ogrenme uteroda sinapslar olustugunda baslar ve daha sonra dikkate deger bir oranda guclenir. YaklasIk 4 yasinda, isitsel korteksteki bol noronlar, kullanilmadiklarinda noronlar ve sinapslarinin ortadan kalktigi ve bu nedenle gereksiz oldugu dusunulen hizli bir azalma asamasina girer.


Bu azalma, tipik olarak isiten cocuk icin gelismis dil verimliligine esit olan isitsel korteksi temelden degistirir. Tersine, SNHL’li buyutulmemis cocuk icin, budama konusma dili gelistirememe ile sonuclanir. Kortikal plastisitenin erken optimal doneminde isitsel stimulasyon iletilmezse, cocuk amplifiye olduktan sonra bile defisitlerin gozlendigi gozlenmistir. Isitsel kortikal olgunlasma icin bir biyolojik belirtec, kortikal isitsel uyarilmis potansiyellerin (CAEP) P1 bileseninin gecikme oranlaridir. CAEP’in P1 bileseninin, isitme kaybi olmayan cocuklarda gecikmede yasa bagli dususler gosterdigi, yani daha hizli bulasma anlamina geldigi gosterilmistir. Sharma ve Dorman dogustan sagirligi olan 245 cocuktan olusan bir seride 3,5 yasina kadar koklear implant alan cocuklarda P1 CAEP gecikmesinin normal sinirlara dustugunu buldu. 7 yasindan sonra implante edilen cocuklar, implant kullanimiyla ilgili yillar suren deneyimden sonra bile devam eden anormal P1 CAEP yanitlari gosterir.
Bebeklerde Sensorinoral Isitme Kaybi (SNHL) ve Isitsel Gelisimdeki Rolu3,5 ila 7 yas arasi implante edilen cocuklar karisIk isitsel kortikal gelisim gostermistir. Bu bulguyu destekleyen, cesitli yaslarda implante edilen cocuklarda konusma ve dil becerilerinin gelisimsel sonuclarini tanimlayan ve daha genc implantasyon yasi ile anlamli olarak iyilesmis sonuclari gosteren calismalardir. Iyilestirilmis sonuclar ozellikle sozlu konusma dilinin gelistirilmesinde dogrudur.


Ozetle, SNHL’li bir cocuga kritik donem icinde isitme cihazlari veya koklear implant araciligiyla zamaninda isitsel erisim saglandiginda, isitsel gelisim ve dil edinimi normal sekilde gerceklesebilir. Tersine, uzun sureli isitsel yoksunluk yasayan cocuklar, konusma ve dil algisindan sorumlu isitsel korteks alanlarinin buyuk olcekli yeniden duzenlenmesine yatkindir. Bu yeniden duzenleme gerceklestiginde, isitsel yoksunluk kosulu altinda isitsel korteksin cesitli alanlarinin gorsel ve dokunsal girdi icin gorevlendirildigine dair kanit vardir.
Bugune kadar, isitsel korteksin goreve ozel olarak yeniden duzenlendigi kanitlanmis olan tek sey sagir kedilerde olmustur. Meredith ve Lomber, SNHL’li kedilerde farkli isitsel bolgelerin periferik gorsel lokalizasyonu ve gorsel hareket algilamayi destekledigini ve ayni bolgelerin isitme kedilerinde isitsel lokalizasyonu destekledigini gostermektedir.
Progenitor hucre tedavisi, birincil isitme korteksi (Heschl’s gyrus) dahil olmak uzere isitsel yollarin islevsel olarak yeniden duzenlenmesine de izin verebilir. Isitme kaybinin isitsel gelisim uzerindeki etkisinin bir ozetini, progenitor hucre tedavisi uzerindeki mevcut preklinik ve klinik verileri ve bunun genetik olmayan SNHL’nin (yeniden) habilitasyonundaki potansiyel rolunu bulunmaktadir.
SNHL icin mevcut tedaviler (isitme cihazlari ve koklear implantlar), Corti’nin hasarli organini guclendirerek islev gorur. Su anda onarici tedavi mevcut degildir. Klinik oncesi ve klinik calismalarda, progenitor hucre tedavisi (kordon kani ve mezenkimal kok hucreler), koklear duyusal kil hucrelerinin kaybi olan SNHL’nin altinda yatan patolojiyi tersine cevirmede umit verici oldugunu gostermistir.

ALİNTİ ~