 Yag Asidi Metabolizmasi
Yag asidi bozulmasi, aclik, yorucu egzersiz, hastalik, ozellikle kalp, iskelet kaslari ve karaciger gibi stres donemlerinde onemli bir enerji kaynagi olmaktadir. Mitokondride meydana gelen beta-oksidasyon, yag asitlerinin mitokondrilerin kullanilmaktadir ve enerji (ATP) olusturmasina izin veren yakit olan asetil-CoA’yi urettigi ana yoldur. Orta ve kisa zincirli yag asitleri dogrudan mitokondriyaya tasinmaktadir, ancak uzun zincirli yag asitleri mitokondriyal membran boyunca tasinabilmek icin karnitine ihtiyac duymaktadir.
Suberik Asit/SebasIk Asit/Adipik Asit
Adipik asit (adipat), sebasIk asit ve suberik asit (suberate) yag asitlerinin parcalanmasindan cikan asitlerdir. Herhangi bir nedenle yaglarin parcalanmasi (oksidasyon) bozuldugunda seviyeler artmaktadir. Yuksek seviyeler bazi durumlarda gorulmektedir ve bu durumlar asagidaki gibidir:
• Hindistan cevizi ve palmiye yaginda bulunan orta zincirli trigliseritlerle takviye
• Asiri jole, jelatin ve muhallebi tuketimi
• B2 vitamini (riboflavin) eksIkligi, ayrica yag asidi yikimi icin B2 vitamini gereklidir
• Diyabet
• Asil-CoA dehidrojenaz eksIkligi gibi dogustan metabolizma sorunlari
• Adrenolokodistrofi ve Zellweger sendromu gibi diger nadir kalitsal bozukluklar
• Valproik asit alan bazi kisiler (Convulex, Depakote, Epilim, Stavzor)
Bununla birlikte nadir metabolik bozukluklarda ve B2 vitamini eksIkliginde suberik, sebasIk ve adipik asit artmaktadir. Nadir genetik bozukluklari oldugundan suphelenilen kisilerde bu metabolitleri kontrol etmenin belirgin bir nedeni bulunmamaktadir
Etilmalonik Asit (Etilmalonat)
Etilmalonat olarak da bilinen etilmalonik asit, dalli bir yag asididir. Normalde enerji metabolizmasinin bir ara bilesigidir, ancak mitokondri ve yag asidi yikimi ile ilgili sorunlar oldugunda birikmektedir. Daha yuksek seviyeler bazi hastaliklarda bulmaktadir ve bu hastaliklar asagidaki gibidir:
• Anoreksiya
• Sitma
• Meme kanseri
• Nadir genetik bozukluklar etilmalonik ensefalopati ve kisa zincirli asil-CoA dehidrojenaz eksIkligi
Metilsuksinik Asit (Metilsuksinat)
Metilsuksinik asit veya metilsuksinat, yag asitlerinin parcalanmasinda bir ara metabolittir. Yuksek seviyeler bazi hastaliklarda bulmaktadir ve bu hastaliklar asagidaki gibidir:
• Diyabet
• Olgunlasmamis ackee meyvesi yemekten kaynaklanan
Jamaika Kusma Hastaligi
• Etilmalonik ensefalopati, kisa zincirli asil-CoA dehidrojenaz (SCAD) eksIkligi, coklu asil-CoA dehidrojenaz eksIkligi, izovalerik asidaemi ve glutarik asiduri tip I gibi nadir genetik bozukluklar
Bu testler, genellikle bebeklerde nadir metabolik bozukluklari kontrol etmek icin kullanilmaktadir. Nadir genetik bozukluklardan suphelenilen eriskinlerde etilmalonik ve metilsuksinik asit duzeylerini kontrol etmenin belirgin bir nedeni veya faydasi bulunmamaktadir.
Keton Cisimleri (Asetoasetik Asit ve Beta-Hidroksibutirat)
Asetoasetik asit ve beta-hidroksibutirat BHB veya 3-hidroksibutirik asit olarak da bilinmektedir ve keton cisimleridir. Karacigerde glikoz ve karbonhidrat eksIkligi durumunda diger dokular tarafindan enerji kaynagi olarak kullanilacak yag asitlerinden uretilmektedir. Normalde kan ve idrarda ihmal edilebilir miktarlarda bulunmaktadir. Bununla birlikte, uzun sureli egzersiz veya acliktan sonra meydana gelebilecek yeterli glikoz olmadiginda veya vucut diyabette meydana gelen glikozu duzgun bir sekilde kullanamadiginda, keton cisimleri onemli bir enerji kaynagi haline gelmektedir. Yuksek seviyeler, ketozis (hafif ila orta derecede artis) ve ketoasidoz olarak, asiri yuksek keton vucut duzeylerine sahip, yasami tehdit eden bir diyabet komplikasyonu olarak siniflandirilmaktadir. Bazi durumlar asetoasetik asit ve BHB seviyelerini arttirmaktadir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Dayaniklilik egzersizi
• Uzun sureli aclik
• Keto diyeti
• Keton takviyeleri
• Yetersiz beslenme ve aclik
• Uyku yoksunlugu (gecelik 5 saatten az uyku)
• Diyabet
• Diyabetik ketoasidoz (asiri yuksek duzeyler)
• Alkolizm, alkol ketoasidozda (asiri yuksek duzeyler)
• Colyak hastaligi
• Irritabl Bagirsak Sendromu (IBS)
• Inflamatuar bagirsak hastaligi (IBD)
• Kalp yetersizligi
• Nadir genetik bozukluklar
Yapilan calismalar BHB duzeylerinin yaslandikca kademeli olarak arttigini gostermektedir. Kisiler, diyabette kan sekerlerinin kontrol altinda oldugundan emin olmak veya ketojenik diyet yaparken ketozda olduklarindan emin olmak icin idrar ketonlarini kontrol ettirmeleri gerekmektedir. Kisi de ketonlar cok yuksekse derhal tibbi yardim almalidir.
Keton cisimleri genellikle kisinin keto diyetinde ketozda olup olmadigini kontrol etmek icin kullanilmaktadir. Ayrica seker hastalari, kan sekerinin kontrol altinda oldugundan emin olmak icin kullanmaktadirlar. Kisinin degerleri hafif yukselirse derhal doktoruna gitmelidir ve yuksek seviyeler icin derhal tibbi yardim alinmalidir.
Gama-Hidroksibutirik Asit
4-hidroksibutirik asit olarak da adlandirilan gama-hidroksibutirik asit ( GHB ), sinir sisteminde dogal olarak ve beyindeki az miktarlarda bulmaktadir. Glutamattan uretilmektedir ve buyuk bir inhibitor norotransmitter olan GABA’ya donusturulmektedir. GHB, tonik su ve sarap da dahil olmak uzere bircok alkollu ve alkolsuz iceceklerde az miktarda bulunmaktadir. Ayrica uyku bozukluklari, fibromiyalji ve alkolizm tedavisinde psIkoaktif bir ilac olarak kullanilmaktadir. Bu bilesIk ayni zamanda bir eglence ve dans kulubu ilaci olarak istismar edildigi icin unludur. Biraz yuksek seviyeler bazi durumlarda ortaya cikmaktadir ve bu durumlar asagidaki gibidir:
• Hamilelik
• Sigara icmek
• Uyusturucu veya kotuye kullanimi
Bununla birlikte cok yuksek gama-hidroksibutirik asit seviyeleri, suksinik semialdehid dehidrojenaz eksIkligi (SSADHD) adi verilen genetik bir bozuklugu gostermektedir. Ayrica doktorlar GHB’yi genetik bir bozuklugu kontrol etmek icin kullanmaktadirlar. Mitokondriyal belirtecler cogunlukla nadir gorulen genetik bozukluklari teshis etmek icin kullanmaktadir ve muhtemelen baska nedenlerle test edilmesinin bir yarari bulunmamaktadir. Doktorlarin genel sagligi degerlendirmek icin kullanabilecegi bircok calisma ve gercek bilim tarafindan desteklenen guvenilir ve diger bircok test bulunmaktadir. Yukarida gozden gecirilen tum belirtecler arasinda, belirtilere, tibbi gecmise ve diger test sonuclarina bagli olarak doktorlarin kullanabilecegi uc test bulunmaktadir ve bunlar asagidaki gibidir:
• Laktik asit: Kan pH’indaki (laktik asidoz) bozukluklari kontrol etmek icin kullanilmaktadir
• Sitrik asit: Bobrek tasi olan veya riski olan kisilerde kullanilmaktadir
• Keton cisimleri: Diyabette kan sekeri kontrolunu kontrol etmek veya keto diyetlerinde ketozu dogrulamak icin kullanilmaktadir
Kisi de herhangi bir testteki seviyeleri anormalse, nedenini bulmak ve altta yatan saglik sorunlarini tedavi ettirmek icin uzman bir doktora gitmelidir. |